Hemangioma and bilateral cleft lip / Hemangioma y labio hendido bilateral

Introducción. De los tumores pediátricos los hemangiomas son los más comunes y frecuentemente se localizan en las regiones de cabeza y cuello. Rara vez están asociados a síndrome dismórficos. En este reporte se presenta a una niña con un hemangioma y labio hendido bilateral; se revisan las teorías acerca de la embriogénesis del labio hendido y el posible origen de estos hallazgos clínicos. Caso clínico. Paciente del sexo femenino de 15 meses de edad con labio hendido complejo bilateral y un hemangioma localizado en el prolabio, en ambos segmentos laterales, nariz, mejilla y ceja superior izquierda; el paladar y el reborde alveolar estaban normales. La primera evidencia de la proliferación de la lesión apareció sobre el prolabio al poco tiempo del nacimiento. No se le apreciaban otras malformaciones. La extensión del tumor sobre la nariz mostró crecimiento a las 2 semanas de edad. A las 4 semanas, la lesión era evidente sobre los segmentos laterales del labio superior, mejilla izquierda, y ceja superior izquierda. Los estudios radiológicos, que incluían tomografía computada de cabeza y cuello, no mostraron evidencia de compromiso de huesos subyacentes o de otras estructuras vitales. El plan de tratamiento incluyó una reparación en línea recta de la hendidura bilateral y resección parcial del hemangioma. Se incluyen también los resultados postoperatorios. Conclusión. La correlación temprana de la fisura puede ser un tratamiento opcional en un niño que además de labio hendido tiene un hemangioma localizado, contrario a la reparación tardía acostumbrada

Displasia cráneometafisiaria. Análisis radiológico de las variantes autosómica dominante y recesiva: Informe de dos pacientes / Craniometaphyseal displasia. Radiological study of two patients with autosomal dominant and recesive form

Introducción: La Displasia Cráneo Metafisiaria (DCM) es una enfermedad genética del metabolismo óseo, caracterizada por: hiperostosis del cráneo, esclerosis de la cara y deformidad metafisiaria en los huesos largos. Existen dos tipos de variantes, que se diferencian por su modo de herencia en: Autosómica Dominante y Autosómica Recesiva. El objeto del presente trabajo es determinar si existen diferencias clínicas y radiográficas entre ambos tipos, a fin de brindar un adecuado asesoramiento genético. Material y Métodos: Se presentan los dos espectros de la patología, con fotografías clínicas, historia clínica y estudios radiográficos (radiografías simples y tomografía axial computarizada con reconstrucción tridimencional). Una paciente femenina de 10 años y un masculino de 17 años de edad. Ambos comparten las mismas características clínicas pero en diferente severidad: macrocráneo, desproporción cráneo-cara, facies grotesca, falta de expresión facial, ensanchamiento mandibular y datos de engrosamiento óseo del tórax. Radiográficamente manifiestan: hiperostosis de la base y bóveda craneana, y ensanchamiento de las metáfisis de los huesos largos. Conclusiones: Se enfatiza que el análisis clínico, radiográfico y tomográfico de estos pacientes y sus progenitores, son parámetros útiles para orientar hacia el tipo de herencia